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特発性血小板減少性紫斑病(ITP)


血液中の血小板は、出血したとき傷口をふさぎ、
血を固めて出血を止める大切な役割をしている。
その血小板が減少した時に出血症状を引き起こし
それを「特発性血小板減少性紫斑病(ITP)」という。
推定発病または診断から6ヶ月以内に治癒する「急性型」と
6ヶ月以上経過しても治癒しない場合の「慢性型」がある。
人口10万人当たり1人の割合で発症があるといわれている。

★原因が不明の時に「特発性」と表現する

★ITP 「特発性」    Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
      「免疫性」   Immune Thrombocytopenic Purpura
      「自己免疫性」 AutoImmune Throbocytopenic Purpura


血小板の正常値は
血液1mm3中15万〜45万個
あるが
1万〜10万まで減少すると紫斑(出血斑)が現れる。
原因不明または免疫異常によって
減少する場合(特発性、免疫性ITP)と、
骨髄、肝臓、脾臓などの特別な病気によって
減少する場合(症候性、続発性ITP)がある。

主な症状として
点状や斑状の皮膚に見られる出血、
鼻血や歯ぐきからの出血、
血便、血尿、月経過多、
消化管や頭蓋内の出血がある

原因として
血小板に対する「自己抗体」ができ、
脾臓で血小板が破壊されるために
数が減ってしまうと推定されているが
なぜ「自己抗体」ができるのかについては
未だはっきりしたことが判っていないのが現状である。


治療方法は副腎皮質ステロイドや
ガンマグロブリンや免疫抑制剤などを使用、
時には脾臓摘出手術なども行なう。
血小板の減少が著しい時は
ガンマグロブリンを大量投与する
治療法が効果を上げている。


小児に多くみられる「急性型」の大部分は
自然に治癒し、「慢性型」に移行するものは
10%程度である。「慢性型」でも約20%は
副腎皮質ステロイドで治癒し、
更に脾臓摘出で60〜70%が治癒する。
ただし、それでも残りの約10〜20%は
治療に抵抗性(あるいは難治性)なので
出血に対する厳重な注意が必要とされているが、
致命的な出血を起して死亡する例は稀である。

  
 
浜松医科大学医学部付属病院にて
採血、胸部レントゲン、骨髄検査を経て
24時間5日間の免疫グロブリン点滴投与
(50mL/10hr.)を開始する。

この時は既に血小板の数値は
0.1万まで減少していた。

 



平成15年7月末、0歳2ヶ月の娘が発症してしまったのである!!


                                              

      
7月30日に免疫グロブリン投与開始。
翌日から血小板の数値が上昇してきた。

幸い13日間の入院で血小板の数値は少しずつ回復した為、退院。
その後は経過観察の為、採血をして数値を計測している状況である。
しかし、発病原因は不明のままである。



現在も時々紫斑が表れる・・・。目の周囲や足に多い。

治療4ヶ月後・・・やっと血小板の数値がやや上昇してきた(12/12)
治療6ヶ月後・・・血小板の数値も正常値にまで上昇。
紫斑も出なくなった。どうやら「急性型」だったようだ。
今までできなかった予防接種の許可が下りる(2/6)
治療9ヵ月後・・・「もう大丈夫でしょう!」と言われる!!(5/14)

治療1年3ヵ月後・・・前回の検査から6ヶ月後に採血検査をする。
しかし・・・採血に時間がかかり、血液が溶血してしまった・・・。
採血してから間があいてしまったので凝固反応を起こしてしまったのである。
その為、数値が12.3と激減してしまう(11/12)

治療1年7ヵ月後・・・再び採血検査をする。
数値は24.5で正常値になる。
採血検査も今回で終了!(3/4)